结合案例，带你认识系统性红斑狼疮
导语
炎炎夏日，本应是人们清爽出行，展现优雅身影的季节。然而，有些不幸的宝子日晒后发现自己面部出现了形似蝴蝶状的红色斑点，医院就诊后被告知患有系统性红斑狼疮。今天，我们就来满足你的求知欲望，一起认识这一影响众多患者身心健康的疾病。
案例 - Part 1
患者张女士，65岁，此前诊断“2型糖尿病”。半年前发现双手手指遇冷后颜色发白，后颜色发紫，多次反复，后患者症状逐渐加重，3月前面部出现红斑，1周前出现活动后胸闷气短。
就诊于皮肤科门诊，详细问诊后怀疑系统性红斑狼疮可能，转科至风湿免疫科门诊继续就诊。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫病，此病更常见于育龄期女性，女性发病峰值在15~40岁，女：男比例约为(7~9):1，中国大陆地区患病率约为30~70/10万。
此病具体病因复杂，机制尚未完全阐明，其特点是免疫系统错误地攻击身体的正常组织，被很多人称为“不死的癌症”。它以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性，因为红斑形状像“狼咬过的伤口”，故称为狼疮。
哪些表现可能是狼疮的征象呢
狼疮可以影响皮肤、关节、大脑、心脏、肾脏等多个器官和系统，并出现如下表现：
- 面部蝶形红斑，脱发，口腔溃疡
- 手指末端遇冷发白发紫
- 关节痛，肌肉痛
- 胸闷气短，呼吸急促，心慌
- 精神症状，头痛，癫痫
- 发热，乏力
- 白细胞减少，贫血，血小板减少
- 肢体水肿，尿中带有泡沫
- 有时可伴发抗磷脂综合征，导致死胎、反复流产
案例 - Part 2
风湿免疫科医师为患者安排了检查。部分检查结果回报：白细胞总数、红细胞沉降率36mm/h、补体C3及C4、抗核抗体筛查、抗nRNP/Sm抗体等指标异常。
综合症状及检查结果，患者诊断系统性红斑狼疮。予以“甲泼尼龙、羟氯喹、吗替麦考酚酯”等药物治疗，复查血沉等指标下降，胸闷症状好转出院。出院前嘱托患者继续服药，定期复查。
狼疮可以通过哪些检查明确诊断
当出现疑似症状时，医师会安排血常规、C反应蛋白、血沉、胸部CT等检查明确患者一般情况、炎症反应程度，以及哪些脏器受到了侵犯。此外还会完善抗核抗体谱、补体等检查明确系统性红斑狼疮相关的免疫学特征。
当临床征象与免疫学特征相符时，可诊断系统性红斑狼疮。
目前可以如何治疗系统性红斑狼疮
随着医学的进步，规范治疗后狼疮患者的五年生存率可达90%。故应当早期发现、早期诊断、早期治疗。
目前药物治疗主要包括：
- 糖皮质激素：泼尼松，甲泼尼龙等；
- 抗疟药：硫酸羟氯喹；
- 免疫抑制剂：甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯等；
- 生物制剂：贝利尤单抗，泰它西普等。
具体因病情活动情况、合并其他疾病、自身选择而异，并非所有患者都共用同一套治疗方案哦。
案例 - Part 3
患者服用完出院带药后，自觉没有必要服用药物自行停药。2个月后患者体温逐渐升高达40℃，同时明显胸闷憋喘，自觉双足水肿，难以行走。
住院治疗期间，测体温为39.8℃，完善检查示白细胞总数、血红蛋白、血白蛋白、红细胞沉降率等指标异常，CT发现双侧胸腔积液。考虑停药后疾病活动，告知患者病情危重，需继续治疗。
得了狼疮，按时服药、规律随访很重要
狼疮病情复杂多变，目前仍不可根治，需长期药物维持。
切勿自行改变药物、调整剂量或者停药。
同时还需定期门诊复诊评估病情，多学科综合管理，避免疾病本身及药物所致不适或脏器功能损害出现。
经过患者与医师的共同努力，狼疮病情通常能得到较好控制。
案例 - Part 4
患者使用原方案治疗，同时予对症退热、经验性抗感染、补充白蛋白等治疗后好转出院。
患者住院期间与医生沟通时被告知狼疮患者可能会出现肺纤维化、肾功能不全等脏器功能损伤，本次出院时，患者咨询医生有无保养建议。
那么日常保健如何避免疾病加重和并发症出现呢
- 戒烟：为了控制狼疮及避免肺部疾病的出现，应当尽早戒烟；
- 防晒：不论是否存在皮疹，都要避免日晒，日常穿长袖、长裤，戴帽子和口罩。当然，室内工作是不受影响哒；
- 运动：适当运动有助于缓解疼痛、改善关节功能，并可减少抑郁发生，改善睡眠；
- 合理饮食：可予牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食。使用激素治疗的患者遵嘱适量补充钙质；
- 保持愉悦：避免过度劳累，保持良好的心情，家属应对病人给予适当的关心和支持。
此外，如果您同时患有糖尿病和狼疮，在使用激素类药物期间，还需规律监测血糖。如果发现血糖异常，建议及时至内分泌科就诊。
其他您可能会关心的问题
得了系统性红斑狼疮之后，我还可以备孕吗
当然可以。
但狼疮患者备孕时需评估药物的妊娠期安全性及狼疮病情稳定性，需要在风湿免疫科、产科医师的指导下进行。
妊娠期也应定期门诊复诊，避免疾病活动导致危及母婴健康的情况出现。
这个病会传染吗
系统性红斑狼疮不会传染，但是存在家族遗传倾向。
遗传因素在SLE的发病中起到了一定的作用，但环境因素、内分泌激素水平等因素也可能影响疾病的发生。
结束语
得了狼疮不要怕，规范的治疗和良好的依从性可助狼疮患者战“狼”顺利，如同正常人群一样健康长寿，享受精彩人生。
如您出现面部红斑、口腔溃疡、关节疼痛、泡沫尿、胸闷等可以狼疮症状，请及时到风湿免疫科就诊。